Аллергия на дневной свет википедия

Аллергия на дневной свет википедия thumbnail

В Википедии есть статьи о других людях с фамилией Коль.

Ха́ннелоре Коль (нем. Hannelore Kohl, настоящее имя — Иога́нна Кла́ра Элеоно́ра Коль (нем. Johanna Klara Eleonore Kohl), девичья фамилия Ре́ннер (нем. Renner); 7 марта 1933, Берлин, Веймарская республика — 5 июля 2001, Людвигсхафен-на-Рейне, Германия) — супруга бывшего федерального канцлера Германии Гельмута Коля, первая леди Германии (1982—1998), активный политический и общественный деятель.

В 2001 году покончила жизнь самоубийством, приняв смертельную дозу морфина в своём доме в Людвигсхафене-на-Рейне.

Ранние годы[править | править код]

Иоганна Клара Элеонора Реннер родилась в Берлине, но её детские годы прошли в Лейпциге. Отец Иоганны Вильгельм Реннер, инженер по образованию, занимал должность директора по операциям на военном заводе HASAG — крупнейшем в Восточной Германии вплоть до окончания Второй мировой войны, а мать Ирен служила во вспомогательной армейской части[1]. Девочка хорошо училась в школе, была спокойной и тихой. С детства за ней закрепилось прозвище, впоследствии ставшее общеупотребительным именем, — Ханнелоре, образованное путём частичного слияния имён Иоганна, Клара и Элеонора.

Зимой 1944—1945 годов Ханнелоре в составе группы детей отправилась в Дёбельн, куда приходили поезда из СССР с ранеными немецкими солдатами. Девочки и девушки помогали ухаживать за ранеными и беженцами на морозе в открытых вагонах, и многие из них заболевали и умирали[1].

В книге журналиста Хериберта Шванна, изданной через 10 лет после смерти Ханнелоре, утверждается, что в последние дни войны, когда территория Саксонии находилась под контролем частей Красной Армии, Ирен и Ханнелоре Реннер были изнасилованы советскими солдатами[2][3], после чего Ханнелоре выбросили в окно, «как мешок с цементом», что впоследствии сказалось на состоянии её позвоночника, боли в котором мучали женщину всю жизнь[4].

В начале мая 1945 года Ханнелоре с матерью прибыли в Лейпциг к Вильгельму Реннеру. В июле того же года, когда Западную Саксонию и Тюрингию покинули американские солдаты, чтобы предоставить контроль над регионом советским войскам, семья бежала в Пфальц, в Людвигсхафен-на-Рейне, где жили родители отца семейства. Сперва Ханнелоре, её отец и мать жили в прачечной, принадлежавшей Реннерам-старшим, а потом несколько раз меняли место жительства[1].

Возобновив учёбу, Ханнелоре занялась изучением английского и французского языков, стала брать уроки игры на фортепиано и органе. После внезапной смерти отца она решила выбрать профессию переводчика, впоследствии освоив упомянутые языки в совершенстве. Весной 1949 года на танцах девушка познакомилась с восемнадцатилетним Гельмутом Колем, уроженцем Людвигсхафена. К тому времени Коль уже активно работал в молодёжной организации христианских демократов в регионе Рейнланд-Пфальц. Узнав, что Ханнелоре посещает уроки танцев, Гельмут также записался на них, удивив её своим упорством[5].

Ухаживания будущего канцлера за Ханнелоре продолжались почти двенадцать лет: за этот период он написал ей около двух тысяч писем[6]. Их свадьба состоялась только в 1960 году[7]. К этому моменту Ханнелоре окончила институт иностранных языков в Майнце, во время обучения в котором также проходила стажировку в Париже[5]. По завершении курса института она стала дипломированной переводчицей с французского и английского языков и устроилась на работу в крупном химическом концерне BASF[1].

В браке[править | править код]

Через три года после заключения брака с Колем Ханнелоре родила сына Вальтера, названного в честь погибшего на войне старшего брата Коля, а в 1965 году — Петера. После появления на свет сыновей она посвятила себя дому и семье, а также занялась общественной, просветительской и благотворительной деятельностью[7]. Её супруг тем временем успешно делал политическую карьеру: сначала он стал депутатом, а затем — премьер-министром земли Рейнланд-Пфальц, председателем Христианско-демократического союза. 1 октября 1982 года он был избран федеральным канцлером Германии.

Будучи первой леди, Коль вела себя предельно корректно и сдержанно. Она отказывалась давать журналистам какие-либо политические оценки, находясь в тени своего мужа. Вместо этого она увеличила свой вклад в благотворительность. В 1983 году под руководством Ханнелоре Коль был создан Фонд помощи страдающим заболеваниями центральной нервной системы, во главе которого встала она сама. Благодаря усилиям Ханнелоре фонд собрал около 25 миллионов марок, распределив эти деньги среди более чем ста немецких клиник. Кроме того, она увлекалась кулинарией: выступала в кулинарных телепрограммах, демонстрируя перед зрителями приготовление любимых блюд её супруга, участвовала в развлекательных ток-шоу. Все гонорары первая леди тратила на помощь больным[8].

В 1996 году увидела свет книга Ханнелоре «Кулинарное путешествие по немецким регионам» (нем. Kulinarische Reise durch Deutsche Länder), в которой первая леди опубликовала свою коллекцию кулинарных рецептов немецких национальных блюд[5][9].

Читайте также:  Анализ крови аллергия на вирус

Несмотря на плотный график работы, Гельмут Коль регулярно вывозил жену и сыновей на отдых. Ещё будучи главой правительства земли Рейнланд-Пфальц, в 1973 году он преподнёс жене подарок в виде поездки в Лейпциг, который на тот момент входил в состав ГДР. После рождения детей супруги в основном посещали озеро Вольфгангзе в Австрии[5].

Когда к власти в СССР пришёл Михаил Горбачёв, занявшийся модернизацией внутренней и внешней политики государства, у Коля появилась надежда на возможность скорейшего объединения ФРГ и ГДР. После личной встречи с президентом СССР в 1989 году и убеждения в том, что Горбачёв согласен с идеей о воссоединении немецкого народа, Гельмут Коль в ту же ночь занялся составлением плана воссоединения. Ханнелоре Коль, присутствовавшая при нём, собственноручно напечатала его на пишущей машинке[5].

Болезнь[править | править код]

Фотография Коль, сделанная в период болезни — в 1997 году

В 1993 году супруга канцлера заболела гриппом. Во время болезни она принимала пенициллин, в результате чего у неё возникло редкое заболевание — аллергия на свет, повлекшая за собой как физическую боль, так и внутренний страх при контакте с дневным светом. В связи с этим Ханнелоре переехала в Людвигсхафен. Поскольку о болезни первой леди было решено не распространяться, многие журналисты предполагали, что между ней и Колем произошёл разлад[4][5].

С тех пор она стала всё реже появляться на публике, а с журналистами общалась, как правило, в ночное время. Однако в 1998 году, когда Гельмут Коль решил баллотироваться на очередных выборах федерального канцлера, она поддержала его и, превозмогая боль, приняла участие в избирательной кампании. Вместе с мужем Ханнелоре ездила по стране, призывая голосовать за Коля, но по результатам выборов победу одержал Герхард Шрёдер[5].

В скором времени после того, как Гельмут Коль оставил пост федерального канцлера, в Германии разразился громкий скандал, связанный с «чёрной кассой» его партии — Христианско-демократического союза. В разгар скандала пресса обвинила в причастности к незаконному отмыванию денег Фонд помощи страдающим заболеваниями центральной нервной системы, основанный Ханнелоре. «Я боялся, что моя жена этого не выдержит», — впоследствии написал Коль в своём дневнике[6]. После инцидента она действительно стала более замкнутой[4].

За полтора года до смерти заболевание Ханнелоре Коль достигло критической стадии. В особняке Колей в пригороде Людвигсхафена — Оггерсхайме — на Марбахерштрассе были ежедневно опущены плотные жалюзи, а для того, чтобы женщина не ощущала тепло, в доме поддерживалась минимальная температура. Наружу Ханнелоре могла выходить только по ночам. Усилия как немецких, так и зарубежных врачей ей не помогали, и Коль была вынуждена принимать сильнодействующие лекарства, в частности, морфин[6]. В апреле 2001 года в интервью газете «Вельт ам зоннтаг» она призналась: «Я не знаю, что мне делать с моей аллергией. И врачи тоже не знают…»[5]. Из-за своего заболевания Ханнелоре не присутствовала даже на свадебной церемонии младшего сына и турчанки Элиф Сёзен, прошедшей в Стамбуле 28 мая 2001 года[10].

Смерть[править | править код]

5 июля 2001 года покончила жизнь самоубийством. 6 июля в 11:15 жена шофёра и домработница семьи Коль, Хильде Зеебер, обнаружила, что её хозяйка мертва. На двери в комнату Ханнелоре снаружи была прикреплёна записка со словами: «Вчера я поздно легла. Прошу не беспокоить, я хочу выспаться». Домработница немедленно сообщила в полицию об увиденном[6].

Колю сообщили о кончине жены, когда он находился на заседании в Рейхстаге. Через полтора часа он самолётом прибыл в Людвигсхафен. В адресованном мужу предсмертном послании Ханнелоре написала: «Я всегда тебя очень любила. И благодарю за всё, что ты для меня сделал». Кроме того, она просила Гельмута убедить общественность в том, что она погибла в автокатастрофе, однако к моменту прочтения им письма это было уже невозможно[11]. Всего покойная оставила восемь таких писем, предназначенных для супруга, обоих сыновей и некоторых друзей (впоследствии никто из них не стал предавать огласке их содержание). Ещё одну записку, не запечатанную в конверт, она положила на видном месте для того, чтобы она была прочитана первым вошедшим в комнату. Коль и его сыновья поочерёдно находились рядом с гробом вплоть до 13 часов следующего дня[6].

Как показало полицейское расследование, Коль покончила жизнь самоубийством, смешав снотворное c большим количеством морфина и выпив полученную жидкость через соломинку. Представители прокуратуры, как и родственники Ханнелоре, отказались от вскрытия тела, найдя факт суицида очевидным[6]. Официальное заявление бюро Гельмута Коля гласило: «Ханнелоре Коль ушла добровольно из жизни, будучи не в силах больше выносить страдания из-за мучительной болезни — аллергии на свет»[11].

Читайте также:  Что делать если у грудничка сильная аллергия

Несмотря на то, что Ханнелоре Коль покончила с собой, представитель местного епископата сказал, что данный факт не будет являться «препятствием для проведения похорон по церковному обряду». Открытая траурная панихида по усопшей проходила 11 июля в католическом Кафедральном соборе Шпайера. На ней присутствовал ряд известных немецких политиков: тогдашний федеральный канцлер Герхард Шрёдер с женой, супруга президента Германии Йоханнеса Рау Кристина, президент Германии при Коле Роман Херцог, председатель ХДС Ангела Меркель. За соблюдением порядка во время панихиды в Шпайере следили около 1 000 полицейских[7][12].

После панихиды гроб с телом Ханнелоре был доставлен в Людвигсхафен и захоронен в семейном склепе Колей на кладбище Людвигсхафен-Фрайзенхайм, где к тому времени покоились тела родителей Коля. Несмотря на то, что жена канцлера была протестанткой по вероисповеданию[5], Коль настоял на её захоронении на территории католического кладбища[7].

Память[править | править код]

В 2004 году был опубликован первый том мемуаров Гельмута Коля, охватывавший период его жизни до 1982 года. Посвятив книгу памяти своей жены, Коль подчеркнул: «Без неё, без моей Ханнелоре, все мои успехи и достижения были бы невозможны»[11]. В этом же году набережной Рейна в Людвигсхафене было присвоено имя Ханнелоре Коль.

19 августа 2004 года в оперном театре в Нойкёльне состоялась премьера оперы Деа Лоэра и Вольфганга Бёмера «Свет» (нем. Licht)[13], посвящённая трагической истории жизни Ханнелоре Коль, а в декабре того же года в Боннском оперном театре был представлен аналогичный по тематике балет Иоганна Кресника.

Спустя десять лет после ухода из жизни Ханнелоре Коль немецкий журналист Хериберт Шванн, хорошо знавший супругов Коль, издал книгу «Женщина по другую сторону: жизнь и страдания Ханнелоре Коль», посвящённую ей. Именно ему, в 1985 году снявшему документальный фильм о Гельмуте Коле, супруга канцлера дала своё первое телевизионное интервью. Коль, по словам Шванна, давно потерял с ним контакт и никак не отреагировал на издание книги об его умершей жене[4].

В настоящий момент людвигсхафенский особняк на Марбахерштрассе, в котором скончалась Ханнелоре Коль, пустует. Сыновья Ханнелоре и Гельмута Колей живут в США (Вальтер) и Великобритании (Петер). Сам Коль жил и работал в Берлине[1]. В 2008 году он сочетался браком с 43-летней Майке Рихтер, сотрудницей немецкого министерства экономики[11], с которой был знаком с 2004 года. Вальтер и Петер на их свадьбу не приехали[8].

Примечания[править | править код]

Литература на немецком языке[править | править код]

  • Schwan, Heribert. Die Frau an seiner Seite: Leben und Leiden der Hannelore Kohl. — Munchen: Heyne, 2011. ISBN 978-3-453-18175-5.
  • Kohl, Walter. Leben oder gelebt werden: Schritte auf dem Weg zur Versöhnung. — Munchen: Integral, 2011. ISBN 978-3-7787-9204-9.
  • Kujacinski, Dona; Kohl, Peter. Hannelore Kohl. — Köln: Droemer Knaur, 2002. ISBN 3-426-27271-7.
  • Clough, Patricia. Hannelore Kohl. — Stuttgart: DVA, 2002. ISBN 3-421-05615-3.
  • Thadden, Elisabeth von. Die Perfektionistin. Das Leben und Sterben der Hannelore Kohl // Die Zeit. — 2002. — № 10.

Ссылки[править | править код]

  • Список литературы о Ханеллоре Коль на сайте Немецкой национальной библиотеки (нем.).

| title = Статья о Ханеллоре Коль на сайте peoples.ru
| date = 18 декабря 2004
| accessdate =
| lang =
| archiveurl = https://www.webcitation.org/67eTxV34C
| archivedate = 2012-05-14

}}

Источник

Болезнь Гю́нтера — эритропоэтическая порфирия. Названа в честь описавшего болезнь в 1911 году немецкого врача Ганса Гюнтера[1]. Встречается крайне редко: менее 1 случая на 1,000,000 новорожденных[2].

Симптомы[править | править код]

Хроническая фоточувствительность, поражения кожи и разрушение красных клеток крови. Поражённые избегают света, поскольку он вызывает жжение; также у них имеются выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет)[3].

Чаще болезнь Гюнтера проявляется уже на 1-м году жизни, но иногда — и позже (на 4-5-м годах). Наряду с нормальным клоном эритроцитов у больных существует и патологический клон, в клетках которого в связи с ферментным дефектом накапливается много уропорфирина.

Воспаления и язвы поражают хрящи, уши, нос, веки, изменяя и деформируя их. Постепенно человек становится живой мумией. Больные должны быть максимально возможно изолированы от солнечного света[4].

Характерны повышенно развитый волосяной покров (гипертрихоз, густые брови, длинные ресницы), розовато-коричневое окрашивание зубов (эритродонтия) в связи с отложением в эмали и дентине порфиринов. При исследовании в ультрафиолетовых лучах зубы дают яркое пурпурно-красное свечение[5].

Типично выделение мочи красного цвета — симптом, ранее всего замечаемый родителями больного ребёнка. Определяется увеличение селезёнки (иногда — и печени), сочетающееся с гемолитической анемией. Летальный исход может наступить ещё в детстве.

Читайте также:  Как проявляется аллергия у грудничков на домашних животных

Схема наследования болезни Гюнтера, наличие мутации показано белым закрашиванием половины фигуры, болезнь — сплошным белым фоном.

Генетика[править | править код]

Заболевание обусловлено редкой рецессивной мутацией в локусе 10q26.1-q26.2[6],[7] на длинном плече 10-й хромосомы, которая приводит к нарушению метаболизма гема, обусловленное недостаточностью фермента Uroporphyrinogen III synthase[8], и очень высокой фоточувствительности кожных покровов.

Лечение[править | править код]

Радикального лечения не существует.

В литературе есть сообщения о нескольких случаях успешного применения трансплантации костного мозга для лечения пациентов с болезнью Гюнтера[9]. Тем не менее, долгосрочные результаты неизвестны. Опасные для жизни инфекционные осложнения ограничивают применение этого терапевтического подхода[10],[11],[12].

Бета-каротин, активированный уголь, холестирамин неэффективны даже в больших дозах. Переливание эритроцитарной массы немного улучшает течение болезни, однако эффект от этой процедуры непродолжительный, а возможный риск при регулярных трансфузиях превышает потенциальную пользу. Пациентов нужно оберегать от солнечных лучей, применять специальные фотозащитные средства. Одежда должна максимально скрывать кожу от света. На окна дома и автомобиля следует наклеить плёнку, отражающую ультрафиолет. Люминесцентные лампы необходимо заменить на лампы накаливания[13].

Болезнь в телесериалах[править | править код]

  • В телесериале «Чёрная лагуна» сын Лусии Томас болен болезнью Гюнтера, как и в российской адаптации «Закрытая школа» у мальчика Данилы, сына Тамары (школьный врач).
  • В 7-й части 2-го сезона сериала «Секретные материалы» рассказывается о трёх молодых людях, страдающих от болезни Гюнтера в гипертрофированной форме.
  • Главный герой фильма «Тёмная сторона Солнца».
  • В телесериале «Доктор Хаус» (3 сезон, 9 серия) доктор Роберт Чейз диагностировал эритропоэтическую протопорфирию у маленькой девочки Элис.
  • В фильме «Другие» Алехандро Аменабара с Николь Кидман в главной роли (2001) этим недугом болеют дети главной героини.
  • В телесериале «Касл» болезнь есть у одного из свидетелей убийства.
  • В фильме «Полночное солнце» заболевание у главной героини Кэти (Белла Торн).

Примечания[править | править код]

  1. Madan P., Schaaf C.P., Vardhan P., Bhayana S., Chandra P., Anderson K.E. [www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0905-4383&date=2007&volume=23&issue=6&spage=261 Hans Gunther and his disease] (англ.) // Photodermatology, Photoimmunology and Photomedicine (англ.)русск.. — 2007. — Vol. 23, no. 6. — P. 261—263. — doi:10.1111/j.1600-0781.2007.00323.x. — PMID 17986065. (недоступная ссылка)
  2. Thadani H. Regular review: Diagnosis and management of porphyria // BMJ. — 2000. — 17 июня (т. 320, № 7250). — С. 1647—1651. — ISSN 0959-8138. — doi:10.1136/bmj.320.7250.1647. [исправить]
  3. Pannier, E; G. Viot, M.C. Aubry, G. Grange, J. Tantau, C. Fallet-Bianco, F. Muller, D. Cabrol. Congenital erythropoietic porphyria (Günther’s disease): two cases with very early prenatal manifestation and cystic hygroma (англ.) // Prenatal Diagnosis : journal. — 2002. — 9 December (vol. 23, no. 1). — P. 25—30. — doi:10.1002/pd.491.
  4. Balwani, M; Desnick, R.J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. (англ.) // Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program : journal. — 2012. — Vol. 2012. — P. 19—27. — PMID 23233556.
  5. ↑ Congenital erythropoietic porphyria. New Zealand Dermatological Society. Дата обращения 13 декабря 2014.
  6. ↑ OMIM 606938
  7. ↑ OMIM 263700
  8. Deybach J.C., De Verneuil H., Boulechfar S., Grandchamp B., Nordmann Y. Point mutations in the uroporphyrinogen III synthase gene in congenital erythropoietic porphyria (Gunther’s disease) (англ.) // Blood (англ.)русск. : journal. — American Society of Hematology (англ.)русск., 1990. — Vol. 75, no. 9. — P. 1763—1765. — ISSN 0006-4971. — PMID 2331520.
  9. ↑ Harada FA, Shwayder TA, Desnick RJ, Lim HW. Treatment of severe congenital erythropoietic porphyria by bone marrow transplantation. J Am Acad Dermatol. Aug 2001;45(2):279-82.
  10. ↑ Desnick RJ, Astrin KH. Congenital erythropoietic porphyria: advances in pathogenesis and treatment. Br J Haematol. Jun 2002;117(4):779-95.
  11. ↑ Kauffman L, Evans DI, Stevens RF, Weinkove C. Bone-marrow transplantation for congenital erythropoietic porphyria. Lancet. Jun 22 1991;337(8756):1510-1
  12. ↑ Tezcan I, Xu W, Gurgey A, Tuncer M, Cetin M, Oner C, et al. Congenital erythropoietic porphyria successfully treated by allogeneic bone marrow transplantation. Blood. Dec 1 1998;92(11):4053-8
  13. Hebel, Jeanette Congenital Erythropoietic Porphyria Treatment & Management. Medscape. Дата обращения 13 декабря 2014.

Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист.

Эти сайты могут нарушать авторские права, быть признаны неавторитетными источниками или по другим причинам быть запрещены в Википедии. Редакторам следует заменить такие ссылки ссылками на соответствующие правилам сайты или библиографическими ссылками на печатные источники либо удалить их (возможно, вместе с подтверждаемым ими содержимым).

Список проблемных ссылок

  • www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0905-4383&date=2007&volume=23&issue=6&spage=261

Источник