Фильм где у детей аллергия на свет
год | 2001 |
страна | Испания, США, Франция, Италия |
слоган | «Рано или поздно они найдут тебя…» |
режиссер | Алехандро Аменабар |
сценарий | Алехандро Аменабар |
продюсер | Фернандо Бовайра, Хосе Луис Куэрда, Парк Санмин, … |
оператор | Хавьер Агирресаробе |
композитор | Алехандро Аменабар |
художник | Бенхамин Фернандес, Соня Гранде, Эмилио Ардура, … |
монтаж | Начо Руис Капильяс |
жанр | ужасы, триллер, детектив, … слова |
бюджет | $17 000 000 |
сборы в США | $96 522 687 |
сборы в мире | + $113 424 350 = $209 947 037 сборы |
зрители | 17.9 млн, 6.41 млн, 2.65 млн, … |
премьера (мир) | 2 августа 2001, … |
премьера (РФ) | 27 декабря 2001, «Централ Партнершип» |
время | 101 мин. / 01:41 |
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Создатели:
,
Белла Торн
,
Патрик Шварценеггер
,
Роб Риггл
,
Куинн Шепард
,
Кен Тремблетт
,
Джен Гриффин
,
Николас Кумбе
,
Тиера Сковбай
,
Пол МакДжиллион
,
Остин Обиаджунва
,
Алекс Пэнгберн
,
Гай Кристи
,
Джером Ю
,
Кеннет Тайнен
,
Ава Дьюхерст
,
Одри Смоллмэн
,
Джэда Лили Миллер
,
Рэй Буле
,
Мишель Чхве-Ли
,
Жаклинн Кинг
,
Дженнифер «Нен» Гэтьен
,
Джон Рикард
,
Зак Шиллер
,
Эрика Эйб
,
Девин Андре
,
Карстен Гопинат
,
Эрик Фрайзер
,
Кэндзи Бандо
,
Эрик Кирстен
,
Нат Валкотт
,
Мишель Харрисон
,
Тиа Нолан
У 17-летней Кэти редкое заболевание – обостренная чувствительность к солнечным лучам. Кэти выходит из дома только ночью, скрывая свою опасную болезнь от безмятежного возлюбленного Чарли. Трогательную драму о подростковой любви «Полночное солнце» снял режиссер Скотт Спир («Шаг вперед 4», «Ремнант: Все еще вижу тебя», «Статус: Обновлен»). Главные роли исполнили восходящая звезда Белла Торн («Смешанные», «Простушка») и потомственный актер Патрик Шварценеггер.
С самого детства Кэти Прайс вынуждена проводить дни напролет в затемненной комнате. Под страхом смерти ей запрещено выходить на улицу из-за неизлечимого заболевания – непереносимости солнечных лучей. Только с наступлением темноты Кэти выходит на железнодорожную станцию, где играет на гитаре и поет для путников. Красивую и жизнерадостную девушку замечает парень ее мечты Чарли, за которым она много лет втайне наблюдала из окна. Они втягиваются в упоительный летний роман, однако свой грустный секрет Кэти предпочитает оставить при себе.
Романтическую драму «Полночное солнце» можно посмотреть в нашем онлайн-кинотеатре.
Приглашаем посмотреть фильм «Полночное солнце» в нашем онлайн-кинотеатре совершенно бесплатно в хорошем HD качестве. Приятного просмотра!
Максимальное качество
В начале фильма, семнадцатилетняя девушка Кэти, рассказывает о своём сне, который ей часто снится. Во сне, примерно в семилетнем возрасте, она видит, как находится со своей матерью на берегу, что согревает тепло солнечных лучей. Стоит девушке проснуться, все приятные ощущения сразу теряются, и приходит суровая реальность, в которой мать Кэти давно умерла, попав в автомобильную аварию, а сама она страдает от редкого заболевания, что именуется как пигментная ксеродерма (меланоз). Из-за данного заболевания, Кэти не может находиться на солнце буквально ни секунды. И так у девушки с самого рождения. Если солнце попадёт Кэти на кожу, то она гарантированно заболеет раком, а вскоре и вовсе умрёт. Таким образом, в специально оборудованной комнате с солнцезащитными окнами, девушка и проводит своё время. Компанию Кэти составляет её отец Джек и подружка Морган, одна из немногих, решивших в детстве познакомиться с Кэти. Однажды Кэти понравился мальчик Чарли (это случилось тоже в детстве). Конечно, ни о какой взаимной симпатии речи быть не могло, поскольку Чарли, даже не догадывался о существовании Кэти, что наблюдала за ним глядя в своё окно. Кроме того, что будучи уже повзрослевшей героиня ходит на различные медицинские обследования, у неё есть хобби — играть на гитаре, сочинять песни, петь и ночами сидеть в интернете.
В один из дней Джек дарит дочери гитару её матери. Поздним вечером, глядя на веселящихся ребят, празднующих выпускной, Кэти просит у отца разрешение, чтобы пойти поиграть на подаренной гитаре возле железнодорожной станции — любимого места девушки. Джек не очень рад затее дочери, альтернативным вариантом предлагая позвать домой Морган. Кэти говорит, что Морган проводит время с семьёй, поэтому ей некогда. На пару часов, Джек соглашается отпустить Кэти. Девушка приходит на станцию, принимаясь играть на гитаре и петь. Мимо проходящие люди, очарованные её пением, подают милостыню. Чарли, покинувший шумную вечеринку выпускников, услышав прекрасное пение пока ещё незнакомой ему Кэти, идёт к её местоположению. Подойдя к Кэти, Чарли здоровается с ней. «Потерявшая дар речи» Кэти из-за того, что увидела любовь всей своей жизни перед собой, тут же решает пойти домой. Чарли останавливает девушку, сказав ей, что не хотел напугать. Кэти говорит, что не испугалась. Девушка заявляет Чарли, что ей нужно срочно идти. В спешке Кэти забывает свой блокнот с песнями на станции, а Чарли его подбирает.
Находясь дома с Морган, Кэти вспоминает, что оставила блокнот на станции. Морган берётся выручить подругу, и идёт днём на станцию, где встречает Чарли, что надеется встретить Кэти, дабы отдать ей блокнот лично. Морган и Чарли узнают друг друга, так как вместе ходили на один предмет. Морган решает устроить для Кэти и Чарли встречу, назначив её на вечер — на всё той же железнодорожной станции. Кэти думает, что блокнот ей отдаст её знакомый, работающий на станции, но на месте она видит Чарли. Девушка не знает, как начать с ним разговор, и поэтому прячется от него. Чарли замечает Кэти, тогда ей ничего не остаётся, как заговорить с ним. Чарли отдаёт Кэти блокнот и пользуясь случаем узнаёт её имя. Таким образом Кэти и Чарли официально представляются друг другу. Чарли предлагает Кэти проводить её до дома — Кэти соглашается. Чарли оставляет Кэти свой номер в её блокноте. Ребята договариваются о ещё одной вечерней встрече. Морган зовёт Кэти на вечеринку к Гарверу — своему приятелю с работы. На вечеринку Морган предлагает своей подруге позвать и Чарли. Нехотя Джек отпускает дочь на вечеринку. С тихой вечеринки, на которой встретились Кэти и Чарли, компания ребят, решает пойти на шумную вечеринку чирлидерши Зои. В определённый момент Кэти и Чарли покидают вечеринку, отправляясь на причал.
Чарли показывает девушке яхту, за которой присматривает каждым летом. Когда-нибудь, он предлагает Кэти поплавать на ней, и с какого-нибудь красивого места посмотреть на закат. В романтической обстановке Кэти и Чарли обмениваются поцелуями. Чарли довозит Кэти до дома. На следующий день, естественно, всё так же вечером, Кэти собирается отправиться на свидание с Чарли. Джек понимает, что Кэти влюбилась. Кэти признаётся отцу, что идёт на свидание, он говорит ей, что и так это понял. Раз уж Кэти собралась встречаться с Чарли, Джек просит Кэти сказать ему правду о своей болезни. Кэти говорит отцу, что обязательно всё расскажет, но чуть позже. Проходит время, и вечерние встречи Кэти и Чарли случаются всё чаще. Кэти приводит Чарли домой познакомиться с отцом. На память, Джек, являющийся профессиональным фотографом, делает фотографию Кэти и Чарли. Чарли устраивает Кэти необычное свидание — на поезде они едут в соседний город. Вместе ребята посещают различные развлекательные места, в том числе и концерт с живой рок-музыкой. Позже Чарли просит Кэти сыграть на гитаре, спев возле берега какую-нибудь из своих песен. Поначалу девушка стесняется, но всё же соглашается, собрав возле себя множество зрителей, увлечённо наблюдающих за игрой и пением Кэти.
Ночью, уже недалеко от дома, когда свидание ребят всё ещё продолжается, Кэти уговаривает Чарли поплавать в море. Для девушки это первый раз, когда она плавала. Не заметив, как пролетело время, Кэти осознаёт, что уже скоро пять часов утра. Девушка принимается бежать до дома, но Чарли останавливает её и довозит сам. Чарли не понимает, почему Кэти резко заторопилась домой (Кэти так ему ничего и не рассказала), тут, подоспевшая к дому подруги Морган, сообщает Чарли, что у Кэти меланоз. Поскольку девушка всё же попала под воздействие солнечного света, у неё начала развиваться опухоль. Эту неутешительную новость, Джеку сообщает лечащий врач девушки. Помочь Кэти уже ничем нельзя, к тому же её случай заболевания прекратили исследовать из-за недостатка финансирования. Вскоре девушка уже физически не может играть на гитаре.
Кэти знает, что скоро умрёт, и дабы отцу было не одиноко, берёт с него обещание, что когда она умрёт, он найдёт себе вторую половинку, да и вообще — заживёт новой жизнью. Благодаря стремлению Кэти жить, Чарли выигрывает соревнования по плаванию, которые, по личным причинам, мог и не выиграть. Чарли зовёт Кэти в звукозаписывающую студию, чтобы записать её песню. Продолжая проводить время вместе, Кэти рассказывает Чарли, что любила его с детства. Позже Кэти находится дома в кругу своих близких. Чарли говорит, что ему надо подготовить яхту к приезду хозяина. Кэти просит разрешение у отца, чтобы он отпустил её поплавать посреди солнечного дня на яхте в море. Кэти прекрасно понимает, чем это закончится, и просит отца не волноваться. На причале Кэти прощается с отцом и Морган. Кэти и Чарли выходят в море, девушка говорит, что ждала всю жизнь, дабы почувствовать солнце. Когда Кэти умирает, её тело кремируют, а прах Джек, Чарли и Морган развеивают над морем, возле того самого берега, который ей часто снился. Джек, следуя желанию дочери, отдаёт Чарли её блокнот с песнями. В финале Джек, Чарли и Морган, пребывая в разных местах, слушают по радио ставшую хитом песню Кэти.
Источник
Болезнь Гю́нтера — эритропоэтическая порфирия. Названа в честь описавшего болезнь в 1911 году немецкого врача Ганса Гюнтера[1]. Встречается крайне редко: менее 1 случая на 1,000,000 новорожденных[2].
Симптомы[править | править код]
Хроническая фоточувствительность, поражения кожи и разрушение красных клеток крови. Поражённые избегают света, поскольку он вызывает жжение; также у них имеются выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет)[3].
Чаще болезнь Гюнтера проявляется уже на 1-м году жизни, но иногда — и позже (на 4-5-м годах). Наряду с нормальным клоном эритроцитов у больных существует и патологический клон, в клетках которого в связи с ферментным дефектом накапливается много уропорфирина.
Воспаления и язвы поражают хрящи, уши, нос, веки, изменяя и деформируя их. Постепенно человек становится живой мумией. Больные должны быть максимально возможно изолированы от солнечного света[4].
Характерны повышенно развитый волосяной покров (гипертрихоз, густые брови, длинные ресницы), розовато-коричневое окрашивание зубов (эритродонтия) в связи с отложением в эмали и дентине порфиринов. При исследовании в ультрафиолетовых лучах зубы дают яркое пурпурно-красное свечение[5].
Типично выделение мочи красного цвета — симптом, ранее всего замечаемый родителями больного ребёнка. Определяется увеличение селезёнки (иногда — и печени), сочетающееся с гемолитической анемией. Летальный исход может наступить ещё в детстве.
Схема наследования болезни Гюнтера, наличие мутации показано белым закрашиванием половины фигуры, болезнь — сплошным белым фоном.
Генетика[править | править код]
Заболевание обусловлено редкой рецессивной мутацией в локусе 10q26.1-q26.2[6],[7] на длинном плече 10-й хромосомы, которая приводит к нарушению метаболизма гема, обусловленное недостаточностью фермента Uroporphyrinogen III synthase[8], и очень высокой фоточувствительности кожных покровов.
Лечение[править | править код]
Радикального лечения не существует.
В литературе есть сообщения о нескольких случаях успешного применения трансплантации костного мозга для лечения пациентов с болезнью Гюнтера[9]. Тем не менее, долгосрочные результаты неизвестны. Опасные для жизни инфекционные осложнения ограничивают применение этого терапевтического подхода[10],[11],[12].
Бета-каротин, активированный уголь, холестирамин неэффективны даже в больших дозах. Переливание эритроцитарной массы немного улучшает течение болезни, однако эффект от этой процедуры непродолжительный, а возможный риск при регулярных трансфузиях превышает потенциальную пользу. Пациентов нужно оберегать от солнечных лучей, применять специальные фотозащитные средства. Одежда должна максимально скрывать кожу от света. На окна дома и автомобиля следует наклеить плёнку, отражающую ультрафиолет. Люминесцентные лампы необходимо заменить на лампы накаливания[13].
Болезнь в телесериалах[править | править код]
- В телесериале «Чёрная лагуна» сын Лусии Томас болен болезнью Гюнтера, как и в российской адаптации «Закрытая школа» у мальчика Данилы, сына Тамары (школьный врач).
- В 7-й части 2-го сезона сериала «Секретные материалы» рассказывается о трёх молодых людях, страдающих от болезни Гюнтера в гипертрофированной форме.
- Главный герой фильма «Тёмная сторона Солнца».
- В телесериале «Доктор Хаус» (3 сезон, 9 серия) доктор Роберт Чейз диагностировал эритропоэтическую протопорфирию у маленькой девочки Элис.
- В фильме «Другие» Алехандро Аменабара с Николь Кидман в главной роли (2001) этим недугом болеют дети главной героини.
- В телесериале «Касл» болезнь есть у одного из свидетелей убийства.
- В фильме «Полночное солнце» заболевание у главной героини Кэти (Белла Торн).
Примечания[править | править код]
- ↑ Madan P., Schaaf C.P., Vardhan P., Bhayana S., Chandra P., Anderson K.E. [www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0905-4383&date=2007&volume=23&issue=6&spage=261 Hans Gunther and his disease] (англ.) // Photodermatology, Photoimmunology and Photomedicine (англ.)русск.. — 2007. — Vol. 23, no. 6. — P. 261—263. — doi:10.1111/j.1600-0781.2007.00323.x. — PMID 17986065. (недоступная ссылка)
- ↑ Thadani H. Regular review: Diagnosis and management of porphyria // BMJ. — 2000. — 17 июня (т. 320, № 7250). — С. 1647—1651. — ISSN 0959-8138. — doi:10.1136/bmj.320.7250.1647. [исправить]
- ↑ Pannier, E; G. Viot, M.C. Aubry, G. Grange, J. Tantau, C. Fallet-Bianco, F. Muller, D. Cabrol. Congenital erythropoietic porphyria (Günther’s disease): two cases with very early prenatal manifestation and cystic hygroma (англ.) // Prenatal Diagnosis : journal. — 2002. — 9 December (vol. 23, no. 1). — P. 25—30. — doi:10.1002/pd.491.
- ↑ Balwani, M; Desnick, R.J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. (англ.) // Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program : journal. — 2012. — Vol. 2012. — P. 19—27. — PMID 23233556.
- ↑ Congenital erythropoietic porphyria. New Zealand Dermatological Society. Дата обращения 13 декабря 2014.
- ↑ OMIM 606938
- ↑ OMIM 263700
- ↑ Deybach J.C., De Verneuil H., Boulechfar S., Grandchamp B., Nordmann Y. Point mutations in the uroporphyrinogen III synthase gene in congenital erythropoietic porphyria (Gunther’s disease) (англ.) // Blood (англ.)русск. : journal. — American Society of Hematology (англ.)русск., 1990. — Vol. 75, no. 9. — P. 1763—1765. — ISSN 0006-4971. — PMID 2331520.
- ↑ Harada FA, Shwayder TA, Desnick RJ, Lim HW. Treatment of severe congenital erythropoietic porphyria by bone marrow transplantation. J Am Acad Dermatol. Aug 2001;45(2):279-82.
- ↑ Desnick RJ, Astrin KH. Congenital erythropoietic porphyria: advances in pathogenesis and treatment. Br J Haematol. Jun 2002;117(4):779-95.
- ↑ Kauffman L, Evans DI, Stevens RF, Weinkove C. Bone-marrow transplantation for congenital erythropoietic porphyria. Lancet. Jun 22 1991;337(8756):1510-1
- ↑ Tezcan I, Xu W, Gurgey A, Tuncer M, Cetin M, Oner C, et al. Congenital erythropoietic porphyria successfully treated by allogeneic bone marrow transplantation. Blood. Dec 1 1998;92(11):4053-8
- ↑ Hebel, Jeanette Congenital Erythropoietic Porphyria Treatment & Management. Medscape. Дата обращения 13 декабря 2014.
Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист. Эти сайты могут нарушать авторские права, быть признаны неавторитетными источниками или по другим причинам быть запрещены в Википедии. Редакторам следует заменить такие ссылки ссылками на соответствующие правилам сайты, либо библиографическими ссылками на печатные источники, либо удалить их (возможно, вместе с подтверждаемым ими содержимым). Список проблемных ссылок
|
Источник