Роль тучных клеток при аллергии

Тучные клетки играют важную роль в развитии аллергии, oсобенно это относится к аллергическим заболеваниям дыхaтельных путей, например сенной лихорадкe.

Много тучных клеток содержится в слизистых оболочках носa, носовых пазуx, нижних дыхaтельных путей и в коже человека. Пoверxность тучных клеток покрыта специфическими рецепторами, с которыми связаны антитела IgE. Каждая тучная клетка имеет приблизительно 300 000 таких рецепторов.

Тучные клетки в развитии аллергии

Тучные клетки содержaт скопления гранул с биологически активными веществами, каждая из которых oкружена своей собственной мембраной. При связывании молекул аллергена с антителами IgE на поверxности тучной клетки клеточная мембрана претерпевает изменения. Это приводит к выделению из гранул биологически активных веществ, так называемых медиaторов. Данный процесс называется дегрануляцией.

Именно xимические медиaторы, выделяемые тучными клетками, обуславливают симптомы аллергии и прежде всего воспаления

Одним из первых открытых наукой медиaторов был гистамин. Ученые знали, что существуют и другие болеe мощные по силе и продолжительности действия вещества, но их природа была выяснена только в 1980-x. г..

Было установлено, что мембраны тучных и соседних тканевых клеток выделяют aрахидоновую кислоту, которая, в свою очередь, является предшественником болеe мощных биологически активных веществ, например лейкотриенов и простагландинов.

Биологическоe действие лейкотриенов болеe длительно, чем действие гистамина, и в тысячи раз превосходит eго по силе. Существует 20 различных видов простагландинов, по-разному влияющих на организм.

Простагландины участвуют в регуляции иммунного ответа, в частности воспаления. Простагландины, образующиеся вследствие реакции тучных клеток, призваны поддержaть и продлить иммунную aтаку на чужеродный организм.

Симптомы, возникающие при аллергических реакцияx под действием веществ, выделяемых тучными клетками, объясняются тремя причинами:

• Расширением мелких кровеносных сосудов с увеличением их проницаемости, что приводит к крапивнице, ангиoэдеме, закупоркe носовых ходов и головной боли;

• Спазмом гладкой мускулатуры, вызывающим сужение дыхaтельных путей, характерноe для астмы, a также спазмом гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта при некоторых видах аллергии;

• Увеличением секреции продуктов выделения клеток и желез, как это происходит при аллергическом конъюнктивите, болезняx уха, астме и сенной лихорадкe.

Известно, что в развитии астматического приступа участвуют все три вида биологически активных веществ. Гистамин вызывает сужение просвета бронxoв, в то время как лейкотриены ответственны главным образом за сужение перифeрических дыхaтельных путей. Простагландины, вещества, относящиеся к жирным кислотам, также вызывают сужение дыхaтельных путей.

Гистамин вызывает выделение водянистой слизи, провоцирует зуд и насморк, типичные для сенной лихорадки. Пoвышение проницаемости мелких кровеносных сосудов способствует образованию волдырей при крапивнице, a также вызывает отек нижних слоeв кожи и тканей под ней при ангиoэдеме.

В месте протекания аллергической реакции скапливаются белые кровяные клетки, эoзинофилы. Подобно тучным клеткам эoзинофилы содержaт гранулы с мощными биологически активными веществами. Эти вещества способны вызывать разрушение и гибель тканей при соприкосновении с ними.

Присутствие эoзинофилов характерно для многих аллергических болезней, кроме того, они встречаются при глистной инвазии. Это дает ключ к пониманию того, почему тучные клетки сохранились в процессе эволюции, несмотря на отсутствие у них на первый взгляд каких-либо полезных функций.

Паразитические черви стимулируют в организме xoзяина выработку IgE, который вызывает дегрануляцию находящихся поблизости тучных клеток. Среди выделяющихся биологически активных веществ есть фактор, привлекающий эoзинофилы, которые aтакуют червей и, в свою очередь, привлекают к ним антитела.

Глисты обволакиваются слизью и удаляются из кишечника. Система lgE/тучные клетки хорошo приспособлена для очистки поверxности пищeварительного тракта, легких, носa и кожи от различных паразитов. Вoспалительная реакция сопровождается такими симптомами, как кашель, зуд, насморк, чихание и диaрея (понос), которые помогают очищению организма.

В некоторых районах мира, где до сих пор широко распространены глистные инвазии, такая реакция по типу аллергической может иметь важноe значение. В болеe развитых странах паразитарные инфeкции встречаются реже и лечатся медицинскими препаратами. Однако тучные клетки продолжaют oставаться в организме и вызывают аллергические реакции на целый ряд безвредных веществ.

Статья прочитана 1072 раз(a).

Источник

Не следует путать с адипоцитами — «клетками жировой ткани».

Тучные клетки (также известные как мастоциты или лаброциты) — это один из типов белых клеток крови, а именно, один из типов гранулоцитов, которые в зрелом состоянии встраиваются в соединительные ткани, являются частью и нейроиммунной иммунной системы. Происходят из миелоидных стволовых клеток. Содержат большое количество гранул, содержащих медиаторы и модуляторы воспаления, пролиферации и миграции клеток (гистамин, нейтральные протеазы — химаза и триптаза, кислые гидролазы, катепсин G, карбоксипептидаза, гепарин- и хондроитин-сульфат протеогликаны), а также медиаторы воспаления, которые синтезируются при активации клетки PAR , простагландин D2, лейкотриен С4, цитокины IL-4 , IL-5, IL-6, IL-8, IL-13, TNF-aльфа, MIP-laльфа (воспалительный белок la макрофагов), bFGF, гепарин. Несмотря на то, что лучше всего изучена их роль в аллергических реакциях, в частности, при анафилаксии, известно также, что мастоциты играют важную защитную роль, будучи тесно связанными с залечиванием ран, ангиогенезом, аутотолерантностью, противостоянием патогенам и с функциями гемато-энцефалического барьера.

Мастоциты по внешнему виду и функциям сильно схожи с базофилами, другим типом белых клеток крови. Несмотря на то, что мастоциты изначально считали тканевой разновидностью базофилов, было доказано, что эти клетки развиваются не из базофилов (хотя и из общих с ними гемоцитобластов [1]), поэтому не являются одним типом клеток.

Читайте также: Аллергия с мая по июнь

Происхождение и классификация[править | править код]

Мастоциты были впервые описаны в 1878 г. Паулем Эрлихом в его докторской диссертации. Наличие гранул привело Эрлиха к неправильному мнению, что эти клетки существуют для питания окружающих тканей, поэтому он назвал их Mastzellen (от немецкого глагола Mast, означающего «откармливать»). Сейчас мастоциты рассматриваются как клетки иммунной системы.

Иллюстрация активации мастоцитов и анафилаксии

Мастоциты сильно схожи с базофильными гранулоцитами (класс белых клеток крови). Оба типа являются гранулоцитами, содержащими антикоагулянты гистамин и гепарин. Fc-фрагмент иммуноглобулина Е (IgE) связывается с мастоцитами и базофилами, когда активный центр иммуноглобулина E связывается с антигеном. Это приводит к высвобождению путем дегрануляции гистамина и других медиаторов воспаления. Эти сходства позволили многим ученым считать, что мастоциты относятся к базофильной ткани, кроме того, мастоциты и базофилы имеют общего предка в красном костном мозге, выделяющего белок CD34. Базофилы покидают костный мозг в зрелом состоянии, тогда как мастоциты циркулируют в незрелой форме, созревая лишь после выхода в ткани. Место, на котором обосновывается незрелая клетка, вероятно, зависит от характеристик отдельных клеток. Первая выращенная и дифференцированная in vitro чистая популяция мышиных мастоцитов была получена благодаря использованию кондиционированной среды, полученной с применением конквалин А-стимулированных спленоцитов. Позже было показано, что интерлейкин-3 являлся необходимым компонентом для дифференциации и роста мастоцитов. Мастоциты грызунов принято подразделять на 2 подтипа: мастоциты соединительной ткани и мастоциты слизистой. Активность последних зависит от Т-клеток. Мастоциты представлены во многих тканях, в том числе вокруг кровеносными сосудов и нервов, а особенно многочисленны они рядом с границей между внешней и внутренней средой — в коже, слизистой легких, тканях пищеварительного тракта, в тканях ротовой полости, в конъюнктиве и др.

Физиология[править | править код]

Мастоциты играют ключевую роль в воспалительных процессах. При активации мастоциты могут постепенно выделять (частичная дегрануляция) или мгновенно выделять (анафилактическая дегрануляция) «медиаторы воспаления», или соединения, приводящие к воспалению, хранящиеся в гранулах, в микросреду. Дегрануляцию могут вызывать:

аллергены через кросс-связывание с рецепторами иммуноглобулинов Е (к примеру FcεRI)
физическая травма, через рецепторы молекулярных фрагментов, ассоциированных с повреждениями (DAMP)
бактериальные патогены через толл-подобные рецепторы (рецепторы ПАМП)
различные соединения через их связанные с G-белком рецепторы (к примеру, морфий, через опиоидный рецептор) или через лиганд-зависимые ионные каналы.
некоторые мембранные белки на поверхности мастоцитов, влияя на их функционирование.

Мастоциты экспрессируют высокоаффинный рецептор (FcεRI) для Fc-фрагмента IgЕ. Этот рецептор имеет столь большое сродство с IgЕ, что их связывание по сути необратимо. В результате мастоциты оказываются облепленными IgЕ, которые производятся плазматическими клетками (антителообразующие клетки иммунной системы). Молекулы IgE, как и все антитела, специализируются на одном конкретном антигене.

При аллергических реакциях мастоциты остаются неактивными до связывания аллергена с IgE, которые уже облепили клетку. Как правило, аллергенами являются белки или полисахариды. Антигены связываются с антигенсвязывающими участками, расположенными на вариабельных участках молекул IgE, связанных с поверхностью мастоцита. Оказывается, что связь двух и более молекул IgE (путем кросс-сопряжения, то есть образования поперечных межмолекулярных связей) обязательна для активации мастоцита. Кластеризация внутриклеточных доменов Fc рецепторов, соединенных с кросс-связанными молекулами IgE, вызывает сложную последовательность реакций внутри мастоцитов, которая приводит к их активации (и последующей дегрануляции). Несмотря на то, что данные реакции обычно рассматриваются как причина аллергии, они появились и развивались как защитная реакция против бактерий и паразитов.

За активацией мембранных рецепторов мастоцита следует высвобождение путем дегрануляции уникального, стимул-специфического набора медиаторов мастоцита. Примеры медиаторов, выделяющихся в внеклеточное пространство во время дегрануляции мастоцитов:

преформированные (образованные предварительно) медиаторы (из гранул)
- сериновые протеазы, к примеру, триптаза и химаза
- гистамин
- серотонин
- протеогликаны, в основном гепарин (действует как антикоагулянт)
- некоторые хондроитинсульфаты
- аденозинтрифосфат (АТФ)
лизосомальные ферменты
- β-гексозаминидаза
- β-глюкуронидаза
- арилсульфаты
синтезируемые при стимуляции липидные медиаторы (эйкозаноиды)
- тромбоксан
- простагландин D2
- лейкотриен С4
- тромбоцит-активирующий фактор
цитокины
- фактор некроза опухоли-α (TNF-α)
- основной фактор роста фибробластов
- интерлейкин-4
- фактор стволовых клеток
- хемокины, к примеру хемотаксический фактор эозинофилов
реактивные формы кислорода

Гистамин расширяет посткапиллярные венулы, влияет на эндотелий, увеличивая проницаемость кровеносных сосудов. Это приводит к местному отеку, повышению температуры, покраснению и активации других близлежащих (местных) воспалительных клеток. Также приводит к деполяризации нервных окончаний, что приводит к появлению зуда или боли. Признаки выделения гистамина на коже проявляются в виде вздутостей и красных пятен, подобных тем, которые незамедлительно следуют за комариным укусом. Симптомы такой реакции появляются в считанные секунды после контакта аллергена с мастоцитом.

Некоторые данные указывают на то, что мастоциты играют важную роль в врожденном иммунитете. Они способны вырабатывать в огромных количествах важные цитокины и другие воспалительные медиаторы, такие как TNF-α; также они в больших количествах экспрессируют толл-подобные рецепторы (рецепторы ПАМП), которые вовлечены в распознавание широких классов патогенов; мыши, не имеющие мастоцитов, гораздо более восприимчивы к большинству инфекций, нежели мыши с мастоцитами. Гранулы мастоцитов содержат множество биологически активных веществ. Эти гранулы через псевдоподии мастоцитов могут передаваться в соседние клетки иммунной системы и нейроны.

Ссылки[править | править код]

Тучные клетки: общие сведения. База знаний по боплогии человека. Дата обращения 12 июня 2019.
Тучные клетки. Гипермаркет-здоровья.рф. Дата обращения 12 июня 2019.

Примечания[править | править код]

Источник

Страница 2 из 4

Тучные клетки (ТК) являются тканевыми воспалительными клетками гемопоэтического происхождения, которые реагируют на сигналы врожденного и адаптивного иммунитета немедленным и отсроченным высвобождением медиаторов воспаления. Они расположены в основном вблизи кровеносных сосудов и на эпителиальных поверхностях. ТК — центральные клетки в патогенезе заболеваний немедленной гиперчувствительности и мастоцитоза, но также участвуют в ответах хозяев на патогены, аутоиммунные заболевания, фиброз и заживление ран.

Морфология и фенотип

ТК имеют диаметр до 20 мкм, яйцевидные или нерегулярно удлиненные клетки с яйцевидным ядром, содержат обильные метахроматические цитоплазматические гранулы. Метахроматическая окраска гранул обусловлена обильными сульфатированными протеогликанами (например, гепарином и хондроитинсульфатом).

ТК человека делятся на 2 основных подтипа по содержанию фермента триптазы триптазосепецифические клетки (MC T- клетки) и химазы, химазоспецифические клетки (MC TC- клетки), каждый подтип преобладает в разных тканях. Триптаза — основной маркер всех тканевых ТК.

MC T-клетки представляют собой преобладающий тип ТК в слизистой оболочке дыхательного и желудочно-кишечного трактов, их количество увеличиваются при воспалении слизистой оболочки.

MC TC-клетки локализуются в соединительных тканях, таких как дерма, подслизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, сердце, конъюнктивы и периваскулярные ткани.

На поверхности всех ТК экспрессированы рецептор для фактора роста тучных и стволовых клеток (SCF) CD117 и высоко аффинный рецептор к Fc фрагменту IgE — FcεR1. В зависимости от их локализации, стадии дифференцировки и активации они экспрессируют другие рецепторы клеточной поверхности. В том числе рецепторы к интерлейкинам: IL-3R, IL-4R, IL-5R, IL-9R, IL-10R, GM-CSFR, IFN-γR, CCR3, CCR5, CXCR2, CXCR4, рецептор фактора роста нервов и Toll-подобные рецепторы (TLRs).

Развитие и пути миграции в ткани у человека

Тучные клетки человека возникают из CD34 + плюрипотентных клеток-предшественников. Предшественники ТК циркулируют в крови, затем попадают в ткани, где они созревают. Созревание предшественников в тканях зависит от SCF, который связывается с CD117.

Содержание ТК увеличиваются в несколько раз при IgE-зависимых реакциях немедленной гиперчувствительности, включая ринит, крапивницу и астму; заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит; инфекционные заболевания, такие как паразиты; неопластические заболевания, такие как лимфома и лейкемия, остеопороз, хроническое заболевание печени и хроническое заболевание почек. Наиболее выраженное увеличение тучных клеток происходит при паразитарных заболеваниях и при мастоцитозе (связанном с мутациями с усилением функции тирозинкиназы рецептора CD117). Мутации, связанные с потерей ферментативной функции CD117 – рецепторная тирозинкиназа, обусловливают развитие витилиго (белые и гипопигментированные пятна кожи) из-за дефектной миграции меланоцитов, но не приводят к значительной патологии у большинства пациентов, например, к повышению восприимчивости к инфекции или аутоиммунным заболеваниям. Вопрос о том, каким образом тучные клетки из кровотока поселяются в той или иной ткани, остаётся открытым.

Активация

Иммунные комплексы поливалентных антигенов и специфических IgE распознаются и связываются FcεR1 на поверхности ТК и активируют их. Такая активация является основой анафилаксии и других аллергических заболеваний. Плотность FcεR1 на поверхности ТК повышается в присутствии повышенных уровней свободного IgE и в присутствии IL-4, тем самым усиливая активацию. Кроме того, тучные клетки активируются продуктами активации комплемента C3a и C5a-C3aR и C5aR (CD88), фактором роста нервов через TRKA и IgG через FcγR1. Тучные клетки также активируются через Tool рецепторы. Например, активация через TLR3 с помощью двух цепочечной РНК индуцирует в ТК человека синтез интерферона-γ. Степень и структура выпущенных медиаторов зависят от сигнала, его интенсивности и среды цитокинов. Например, релиз посредника усиливается в присутствии SCF.

Медиаторы и эффекторная функция

Медиаторы (посредники), продуцируемые ТК, делятся на предварительно сформированные (преформированные), недавно синтезированные липидные медиаторы и цитокины / хемокины. Эти категории не являются абсолютно исключительными, поскольку по крайней мере один цитокин, TNF-α, встречается как предварительно сформированная так и как недавно синтезированная молекула.

Преформированные медиаторы, включая гистамин, сериновые протеазы (триптаза и химаза), карбоксипептидазу А и протеогликаны, хранятся в цитоплазматических гранулах. Протеогликаны, в том числе гепарин и хондроитинсульфаты из-за их отрицательного заряда образуют комплексы с гистамином, протеазами и другим содержимым гранул. После активации ТК гранулы сливаются с плазматической мембраной и содержимое высвобождается во внеклеточную среду в течение нескольких минут. Гистамин гранул диссоциирует из протеогликанов во внеклеточную жидкость путем обмена с ионами натрия. Гистамин оказывает влияние на гладкие мышцы (сокращение), эндотелиальные клетки, нервные окончания и секрецию слизистой. Во внеклеточной жидкости период полураспада гистамина около 1 минуты. Он подвергается ферментативному распаду с образованием нескольких конечных продуктов, преобладающим среди них является N – метилгистамин. Определение его содержания в суточной моче используется для скрининга и мониторинга активации ТК.

Большая часть белка в гранулах состоит из нейтральных протеаз: триптазы в MC T- клетках и триптаза, химазы, катепсина G и карбоксипептидазе в MC TC-клетка. Триптаза постоянно секретируется ТК человека. Секреторная триптаза состоит в основном из бета-протриптазы (незрелая бета-триптаза) и альфа-протриптазы. Исходная сыворотка состоит в основном из секретируемых протриптаз, которые были конститутивно секретированы из тучных клеток; их уровень, как полагают, отражает нагрузку на тучные клетки и повышен при системном мастоцитозе. Заметное увеличение общей триптазы после анафилактического эпизода связано с дополнительным высвобождением зрелой β-триптазы. Пик содержания триптазы наблюдается примерно через час после анафилаксии, повышенные уровни могут сохраняться в течение нескольких часов после проявления анафилаксии, в отличие от гистамина, который снижается до исходного уровня через 1 час. Анафилаксия вызванная лекарственным средствам и ядом насекомых связана с повышенными уровнями триптазы, тогда как анафилаксия для пищевых продуктов, часто не сопровождается повышенными уровнями триптазы в сыворотке. Функция триптазы in vivo неизвестна, но in vitro она расщепляет фибриноген, фибронектин, проурокиназу, матричную прометаллопротеазу-3 (proMMP-3), протеаз-активированный рецептор-2 (PAR2) и компонент комплемента C3. Триптаза может активировать фибробласты, способствовать накоплению воспалительных клеток и потенцировать гистамин-индуцированную бронхоспаз.

Тучные клетки, активированные через FcεRI или CD117, быстро синтезируют эйкозаноидные медиаторы из эндогенной арахидоновой кислоты мембран. Арахидоновая кислота, высвобождаемая фосфолипазой А2, превращается ферментами циклооксигеназой (СОХ) и простагландин синтазой D в простагландин D2 (PGD2) (не продуцируется базофилами); или 5-липоксигеназой и белком, активирующим 5-липоксигеназу до LTA4, который превращается в LTB4 или конъюгирован с глутатионом с образованием LTC4 — хематтрактантов нейтрофилов и эффекторных Т-клеток. Цистеиновые лейкотриены — CysLT1 и CysLT2 проявляют активность мощных бронхоконстрикторов способствуют проницаемости сосудов, индуцируют продукцию слизи и привлекают эозинофилы. PGD2 также является бронхоконстриктором, привлекает эозинофилы и базофилы; а его активный метаболит (9α, 11β-PGF2) является констриктором коронарных артерий.

TNF-α является основным цитокином, который хранится и высвобождается тучными клетками. Он активирует молекулы адгезии эндотелия и эпителия, увеличивает бронхиальную реакцию и оказывает противоопухолевое действие. Другие цитокины, продуцируемые тучными клетками, включают IL-3, GM-CSF и IL-5, которые имеют решающее значение для развития и выживаемости эозинофилов, IL-6, IL-10 и IL-13. Человеческие тучные клетки также продуцируют несколько хемокинов, включая CXCL8 (IL-8) и CCL3 (макрофагальный воспалительный белок 1α (MIP1α)).

Роль тучных клеток в здоровье и болезни

Считается, что ТК функционируют в гомеостазе, включая заживление ран, и во врожденном и адаптивном иммунитете. Заболевания, связанные с тучными клетками, включают те, которые вызваны внешними механизмами, такими как IgE-опосредованные заболевания, действующие через рецепторы FcεR1 на тучных клетках или прямыми активаторами ТК, действующими через другие рецепторы, и те, которые вызваны внутренними нарушениями ТК, прежде всего мастоцитоз и недавно описанный синдром активации моноклональных тучных клеток.

Активация тучных клеток через FcεR1 играет центральную роль в патогенезе аллергических заболеваний, включая анафилаксию, аллергический ринит и аллергическую астму. Активация FcεR1 поливалентным аллерген-IgE, приводит к инициированию немедленной реакции гиперчувствительности, а также к реакции поздней фазы. Непосредственная реакция определяется освобождением предварительно сформированных медиаторов и быстро синтезируемыми липидными медиаторами и приводит к: эритеме, отеку и зуду в коже; чиханию и ринорее в верхних дыхательных путях; к кашлю, бронхоспазму, отеку и слизистой секреции в нижних дыхательных путях; тошноте, рвоте, диарее и коликам в желудочно-кишечном тракте; гипотонии. Поздние фазовые реакции опосредуются цитокинами и хемокинами и могут возникать через 6-24 часа после немедленной реакции.

Патологический избыток тучных клеток, особенно в коже, костном мозге, желудочно-кишечном тракте, селезенке, печени и лимфатических узлах, обычно вызванный активизацией рецепторной тирозинкиназы (KIT приводит к мастоцитозу. Мастоцитоз может возникать в любой возрастной группе, и в большинстве случаев впервые подозревается из-за появления фиксированных пигментных поражений кожи, пигментной крапивнице, для которой характерен симптом Дарье – образование волдыря при поглаживании красно-коричневых высыпаний на коже. Клиническая презентация может также включать необъяснимые приливы жара к лицу и гипотонию. Мастоцитоз варьируется от невыраженных форм до мастоцитоза, связанного с патологией костного мозга, включая миелодисплазию. Установлены диагностические критерии для заболевания и включают характерные данные о кожных проявлениях, увеличенном исходном уровне в сыворотки крови триптазы и конкретных результатах исследования костного мозга. Кожный мастоцитоз диагностируется на основе типичных поражений кожи с мультифокальными или диффузными инфильтратами ТК при биопсии и отсутствием диагностических критериев, достаточных для диагностики системного мастоцитоза (СМ). СM диагностируется на основании наличия основного и второстепенных критериев. Основным критерием является наличие мультифокальных плотных инфильтратов с> = 15 тучных клеток с высокой степенью мощности в костном мозге и / или других органах. Малыми критериями являются:

В биоптатах костного мозга или других органов (не кожи)> 25% тучных клеток имеют форму веретена или атипичную морфологию, или в мазках аспирата костного мозга содержатся только ТК,> 25% являются нетипичными или зрелыми;
Обнаружение мутационной активации в кодоне 816 KIT в костном мозге, крови или другом вне кожном участке;
Тучные клетки в костном мозге, крови или других органах (не в коже), экспрессируют CD2 и / или CD25, в дополнение к нормальным маркерам тучных клеток;
Общая триптаза в сыворотке постоянно превышает 20 нг / мл (если не существует связанного клонального миелоидного расстройства, и в этом случае этот параметр недействителен). Наличие основного критерия и одного незначительного критерия или наличие по крайней мере 3 незначительных критериев достаточно диагностики для СМ.

Синдром активации моноклональных ТК представляет собой недавно описанный синдром, характерный для пациентов с идиопатической анафилаксией или системной анафилаксией к укусам пчел, которые обнаруживают при биопсии костного мозга по меньшей мере два малых критерия для СМ, но не имеют кожных проявлений. Аномалии формы ТК, популяции клональных тучных клеток характерны для этого заболевания. Хотя оптимальное лечение не определено, диагноз cиндром активации моноклональных ТК должен рассматриваться у пациентов с идиопатической анафилаксией.

Источник